Аутосомно-рецессивное врожденное заболевание, при котором наблюдается ферментативный дефицит, препятствующий метаболизму незаменимой аминокислоты фенилаланина в аминокислоту тирозин, что приводит к накоплению фенилаланина в организме, что при отсутствии лечения повреждает центральную нервную систему, вызывая умственную отсталость.
Лечение заключается в исключении из рациона продуктов, содержащих большое количество фенилаланина, особенно бобовых, соевых бобов, мяса, рыбы, яиц, злаков (кроме риса и кукурузы), молочных продуктов и подсластителя аспартама.
ЭЭто ограничение, принципиальное на начальном этапе жизни, рекомендуется пожизненно.
Во время беременности женщины с фенилкетонурией должны более строго контролировать уровень фенилаланинемии с помощью диеты, чтобы предотвратить синдром эмбриопатии, вызванный фенилаланином у их детей (Manta 2018, Mothertobaby 2017 и 2015, Lawrence 2016, стр. 591, Murphy 2015, Purnell 2001, Campistol 1999, Matalon 1986, Bradburn 1985).
Матери с фенилкетонурией без проблем кормили своих здоровых детей грудью(Purnell 2001, Fox-Bacon 1997, Matalon 1986, Bradburn 1985).
Молоко от матерей с фенилкетонурией, контролируемой диетой, имеет нормальный уровень фенилаланина (Matalon 1986).
Кормящие матери, страдающие фенилкетонурией, могут без проблем кормить грудью своих здоровых детей, не страдающих фенилкетонурией (Mothertobaby 2017 и 2015, Lawrence 2016, стр. 591, Лоуренс 2013, Purnell 2001, Matalon 1986).
ССуществует небольшая связь между уровнями фенилаланина и пролактина в плазме крови у пациентов, у которых болезнь находится под контролем (Juhász 2016, Carlson 1992).
См. ниже информацию об этих сопутствующих препаратах:
Аспартам Низкий риск Фенилкетонурия у малыша Низкий риск
Дисклеймер: информация, представленная в этой базе данных, не предназначена для замены профессионального суждения. Вам следует проконсультироваться со своим лечащим врачом для получения рекомендаций по грудному вскармливанию, связанных с вашей конкретной ситуацией. Мы не гарантируем и не берем на себя никакой ответственности за точность или полноту информации на этом Сайте.